“Ludzie płacą lekarzowi za pracę, za serce pozostają mu winni.” Lucius Annaeus Seneca Minor

Mastocytoza

To bardzo rzadko występująca choroba, która polega na powstawaniu nadmiernej ilości komórek tucznych, zwanych mastocytami lub leukocytami tkankowymi. Mastocyty odgrywają ogromną rolę w odporności nabytej, procesach zapalnych oraz mają związek z aktywnością pro i antynowotworową.

Postać skórna

Mastocytoza jest chorobą, która może przybrać dwie formy. Pierwszą z nich jest postać skórna, której pierwsze objawy pojawiają się w okresie wczesnodziecięcym. W przypadku tej odmiany, na skórze zaczynają uwidaczniać się różowe, a w późniejszym czasie czerwonobrązowe plamy, nazywane pokrzywką barwnikową. W rozpoznaniu, ten objaw pojawia się u ponad 60% chorujących. Zmiany skórne mogą mieć postać grudek lub nawet kilkucentymetrowych guzów. Powierzchnia naskórka, która dosyć często jest eksponowana na promienie słoneczne, zwykle jest wolna od pojawiających się zmian. U dzieci, objawy skórne zanikają w okresie dojrzewania, natomiast u dorosłych są to problemy utrzymujące się przez wiele lat i wskazują na mastocytozę układową.

Postać układowa

Na postać układową tej choroby wskazują zazwyczaj wieloogniskowe nacieki z mastocytów w różnych narządach, takich jak wątroba śledziona, jelita, węzły chłonne lub w szpiku kostnym.

Diagnostyka

Mastocytoza jest trudną do zdiagnozowania chorobą, ponieważ jej objawy często są zbliżone do tych, które pojawiają się u osób z innymi schorzeniami układowymi, typu nowotwory, zaburzenia autoimmunologiczne lub hematologiczne. Wówczas pojawiają się spadki ciśnienia tętniczego, utrata masy ciała, biegunki, wrzody żołądka oraz bóle osteoporotyczne.

Zwłaszcza że może mieć dwa oblicza, czyli przebieg łagodny oraz agresywny. Przy postaci agresywnej, czas jest niezwykle ważny. Zazwyczaj, aby dokonać diagnozy w kierunku mastocytozy, niezbędne jest połączenie sił lekarzy różnych specjalizacji, m.in. patomorfologa, hepatologa czy też radiologa.

Leczenie i zagrożenia

Przy postaci skórnej wdraża się leki, które mają za zadanie zmniejszyć świąd, dyskomfort ze strony układu pokarmowego oraz zredukować nadmierne reakcje naskórka. Osoby borykające się z tym schorzeniem powinny przede wszystkim unikać wszelkich czynników powodujących zaostrzenie zmian skórnych. Postać układowa wymaga leczenia mającego na celu zmniejszenie ilości mastocytów.

Najważniejszą kwestią w przypadku zdiagnozowanych jest to, że ich mastocytoza zwiększa ryzyko wystąpienia poważnych reakcji anafilaktycznych, które występują aż u połowy dorosłych chorych.

Dlatego w pierwszej kolejności osoby borykające się z tym schorzeniem, jak również rodzice chorujących dzieci, powinni zostać przeszkoleni jak reagować w przypadku wstrząsu anafilaktycznego. Jednak przede wszystkim powinni wiedzieć jak nie dopuścić do jego wystąpienia. Należy uważać na ukąszenia i jad węży, meduz oraz owadów, tzw. błonkówek, do których należą osy, pszczoły, szerszenie, mrówki, gąsieniczki. Jeśli wiadomo, że pacjent ma nadwrażliwość na jad owadów, należy zastosować immunoterapię swoistą, czyli tak zwane odczulanie.

Niepożądane reakcje mogą wywołać także substancje konserwujące w produktach spożywczych, leki, używki, lateks, ostre przyprawy, promienie słoneczne oraz takie czynniki jak stres oraz infekcje bakteryjne i wirusowe.

Oczywiście, pomimo wielu zagrożeń i niedogodności, pacjenci prawidłowo zdiagnozowani oraz pod stałą kontrolą specjalistów mogą normalnie funkcjonować i cieszyć się życiem.